Netzhauterkrankungen

Nezhautmissbildung (Retinadysplasie (RD))

Teile der Netzhaut und oft auch der darunter liegenden Aderhaut sind unvollständig oder abweichend ausgebildet. Die Netzhaut hat Falten oder löst sich über größere Bezirke von ihrer Unterlage ab. Die Retinadysplasie findet man bei Hund und Katze. Die Erkrankung wird wahrscheinlich rezessiv vererbt.

Multifokale Retinadysplasie
Diese Missbildung ist bei einer Vielzahl von Rassen bekannt (Amerikanischer Cockerspaniel, Collie, Rottweiler, Beagle, Labrador Retriever). Bei einer milden oder umschriebenen Form der Retinadysplasie findet man Falten- oder Rosettenbildungen der inneren Netzhautschicht. Kleine Falten können sich im Laufe der ersten Lebensmonate, speziell bei Collies, noch glätten und haben keinen Einfluss auf das Sehvermögen.

Geographische Retinadysplasie
Neben der multifokalen Netzhautdysplasie tritt speziell beim Englischen Springer Spaniel eine geographische Form auf, bei der größere Netzhautareale im Bereich betroffen sind. Diese können im späteren Leben noch degenerieren und dann auch funktionell ausfallen.

Totale Retinadysplasie
Schwerwiegendere Formen der Netzhautdysplasie sind beim Bedlington, Sealyham- und beim Yorkshire Terrier sowie beim Labrador Retriever und Englischen Springer Spaniel bekannt. Hier ist die gesamte Netzhaut missgebildet und abgelöst, bzw. nicht korrekt angelegt ist. Beim Labrador Retriever kann diese Form der RD auch mit weiteren körperlichen Missbildungen vergesellschaftet sein (chondrodystropher Zwergwuchs). In solchen Fällen ist die Sehkraft hochgradig eingeschränkt.

Collie Eye Anomaly (CEA)

Die Collie Eye Anomaly (CEA) bildet den Überbegriff für eine Gruppe von Entwicklungsstörungen, die mit Differenzierungsstörungen an den Augen der betroffenen Rassen (Collie, Shetland Sheepdog, Bearded Collie und Border Collie) einhergeht. Hypoplastische und dysplastische Veränderungen der Aderhaut-Gefäßarchitektur, Defekte der Lederhaut und Kolobombildung an der Sehnervenscheibe kommen in unterschiedlicher Ausprägung einzeln oder zusammen vor. Sekundär können darüber hinaus Netzhautablösungen (ablatio retinae) und Netzhautblutungen auftreten. Die Missbildung scheint autosomal rezessiv, aber möglicherweise auch polygenetisch vererbt zu werden, aber mit deutlich unterschiedlichem Penetrationsvermögen und variabler Expression. Chorioidale Hypoplasie und die Kolobome stellen wahrscheinlich rinrn separaten Erbgang dar.
Die bis zur 8. Lebenswoche sichtbaren Veränderungen der CEA (verbreiterte, missgestaltete und sehr unregelmäßig strukturierte Aderhautgefässe) können während der weiteren Entwicklung der Aderhaut von dieser überdeckt werden, so dass sie zu einem späteren Zeitpunkt nicht mehr diagnostiziert werden können. Man spricht dann von so genannten „Go Normals“.
Eine schwerwiegendere Ausprägung der CEA stellt die Gruppe der Kolobome und der Ektasien, meist in oder direkt unter der Sehnervenscheibe gelegen, dar. Sie können von kleinen Dellen bis hin zu großen, blasigen Defekten variieren.
Alle bisher genannten Abweichungen führen in der Regel aber nicht zur Erblindung des betroffenen Tieres.
Blutungen im inneren Auge, Netzhautablösungen und zu klein ausgebildete Sehnervenscheibe (Hypoplasie) zählen zu den schwerwiegendsten Symptomen der CEA. Hunde mit solchen Veränderungen (ca. 5  %) sind bereits als Welpe blind oder werden relativ früh erblinden.
Die CEA kann uni- oder bilateral auftreten und unterschiedlich ausgeprägt sein, sie ist aber in der Regel nicht progressiv. Ernstere Formen, wie die progressive Ablatio retinae oder wiederholte Blutungen, können durchaus mit einem fortschreitenden Sehverlust einhergehen.

Erbliche (progressive) Retinadegeneration (PRA; Photorezeptorendysplasie und/oder Photorezeptorendegeneration)

Der Begriff PRA wird für alle erblichen primären Retinamissbildungen (Dysplasie) mit sekundärer Degeneration/Atrophie und für primäre Retinaatrophien oder Dysplasien gebraucht. Die wichtigsten Formen der PRA sind durch eine progressive, irreversible Zerstörung der Photorezeptoren (Stäbchen und Zapfen) mit sekundärer Degeneration weiterer retinaler Strukturen gekennzeichnet.Folgende Hauptgruppen werden unterschieden:
A. Dysplasie der Photorezeptoren: Stäbchen-Zapfen-Dysplasie und spätere Degeneration
B. Stäbchen-Dysplasie: Stationäre Nachtblindheit
C. Zapfen-Dysplasie: Stationäre Tagblindheit
A. Erbliche progressive Retinadegeneration/Netzhautatrophie
Bei der erblichen Form der Retinadegeneration unterscheidet man zwei verschiedene Untergruppen: Photorezeptordysplasie, bei welchen sich die Fotorezeptoren nicht normal entwickeln, und die Photorezeptoratrophie, bei der sich die Fotorezeptoren nach normaler Entwicklung degenerieren (Abiotrophie). Darauf stützt sich die Einteilung nach dem Alter, in dem sich die ersten klinischen Erscheinungen bemerkbar machen. Bei der Dysplasie der Stäbchen und Zapfen treten erste Symptome wie Nachtblindheit bereits im Alter von 6 Monaten auf, worauf die Hunde im Alter von 1–2 Jahren vollständig erblinden (Gordon- und Irish Setter, Collies, Rauhaardackel, Shetland Sheepdog, Nordischer Elchhund, Abessinierkatzen und Perserkatzen).
Bei den später einsetzenden Photorezeptorabiotrophien sind die Stäbchen und Zapfen normal entwickelt und die Degeneration beginnt erst später (Nachtblindheit 3–5 Jahre, Erblindung 6–9 Jahre) (Rassen sind  z.B. Pudel, der Englische und Amerikanische Cockerspaniel, Labrador Retriever und der Entlebucher Sennenhund). Ausserdem gibt es noch Zwischenformen, bei denen die erste Nachtblindheit im Alter von 1–2 Jahren auftritt, und die Hunde schon im Alter von 3–5 Jahren vollständig erblindet sind (Zwergschnauzer, Tibet Terrier, Labrador Retriever, Abessinierkatzen) Einige Rassen (Elchhund, Irish Setter, Rauhaardackel, Langhaar-Collie, Abessinierkatze) sind von mindestens zwei verschiedenen Formen betroffen.
Allen Formen ist gemein, dass sie rezessiv vererbt werden und die Symptomatik einen identischen Verlauf zeigt. Eine Ausnahme bildet die Netzhautdegeneration beim Sibirischen Husky und beim Samoyeden, bei der das betroffene Gen ans X-Chromosom gebunden ist (gonosomale Veraerbung) und die Erkrankung daher hauptsächlich bei Rüden auftritt.Bei einigen anderen Verlaufsformen und/oder Rassen sind weitere Einzelheiten, z.B. die Ursache oder die Pathogenese bekannt.
1. Stäbchen-Zapfen-Dysplasie mit späterer Atrophie beim Irish Setter. Ursache ist eine Fehlentwicklung eine Störung der cGMP- (cyclische Guanosin-3-5-Monophosphat) Phosphodiesteraseaktivität mit einer daraus resultierenden Anhäufung von cGMP in der Netzhaut.
2. Die Stäbchen-Zapfen-Dysplasie beim Collie ist klinisch identisch zu der beim Irish Setter. Bei der Kreuzung erkrankter Hunde beider Rassen (Collie x Setter) kamen jedoch phänotypisch gesunde Hunde zur Welt. Dies ist ein Beweis dafür, dass die Erkrankung offensichtlich durch zwei verschiedene Genmutationen ausgelöst wird.
3. Bei der Stäbchen-Dysplasie beim Nordischen Elchhund und Zwergschnauzer sind die Zapfen anfangs noch normal, atrophieren dann jedoch ohne Anhäufung von cGMP.
4. Die frühe Form der Retinadegeneration beim Nordischen Elchhund kann von der letztgenannten Form mit Hilfe elektrophysiologischer Untersuchungen unterschieden werden.
5. Die Stäbchen-Zapfen-Dysplasie bei der Abessinierkatze zeigt eine sehr frühe Manifestation der Nachtblindheit im Alter 8–12 Wochen. Die Krankheit wird wahrscheinlich inkomplett dominant vererbt.
6. Die Stäbchen-Zapfen-Degeneration bei Zwerg- und Mittelpudel und beim Englischen Cockerspaniel beruht auf einer gestörten Erneuerung der Membranscheiben der Photorezeptoraußensegmente.
7. Stäbchen-Zapfen-Degeneration bei der Abessinierkatze, die mit morphologischen Veränderungen der äußeren Stäbchensegmente beginnt
B. Erbliche (Stationäre) Nachtblindheit
Die betroffenen Tiere (z.B. Briard) sind nachtblind, behalten aber bei Tageslicht eine relativ gute Sehfähigkeit.
C. Erbliche Tagblindheit
Nach einer anfänglich normalen Entwicklung kommt es zu einer Zapfendegeneration. Diese (seltene) Form der Tagblindheit tritt beim Alaskan Malamute auf (beginnend zwischen 8 Wochen und 6 Monaten) und wird rezessiv vererbt.55 Die Diagnose kann lediglich anhand des Verhaltens des Hundes und mit Hilfe eines ERG gestellt werden, denn ophthalmoskopisch sind keine Veränderungen am Augenhintergrund sichtbar.

Erbliche (?) Pigmentepitheldystrophie (PED)

Diese Erkrankung geht primär vom Pigmentepithel aus, in welchem anfangs Lipopigmente angereichert werden, die sich im Verlauf der Erkrankung auch in der übrigen Netzhaut ablagern. Diese Anhäufung ist vermutlich auf eine ungenügende Phagozytosetätigkeit der äußeren Segmente der Photorezeptoren zurückzuführen. Die daraus resultierenden Degenerationserscheinungen betreffen zunächst nur die Zapfen, breiten sich dann jedoch über die gesamte Netzhaut aus. Die Erkrankung wurde bei vielen Rassen beschrieben und tritt offensichtlich besonders in England beim Briard, Golden und Labrador Retriever, Collie, Shetland Sheepdog, Englischen Cocker und Springer Spaniel sowie dem Welsh Corgi (Cardigan) auf. Ansonsten kommt die PED nur selten vor. Der Vererbungsmodus soll überwiegend autosomal rezessiv sein, beim Labrador möglicherweise dominant. Es ist aber fraglich, ob diese Erkrankung noch zu den erblichen Augenerkrankungen gezählt werden sollte. Jüngste Untersuchungen weisen darauf hin, dass eine familiäre Disposition mit Beeinflussung durch Umwelt- und Milieufaktoren (Vitamin E und Taurin) nicht ausgeschlossen werden kann.
Im Alter von 3–5 Jahren tritt die erste Seheinschränkung auf – und zwar bei hellem Licht. Sich bewegende Objekte werden, im Gegensatz zu stillstehenden Objekten, noch gut wahrgenommen.

Blutungen und sonstige Gefäßerkrankungen

Punktuelle oder großflächige Blutungen, Gefäßwindungen und Aneurysma-ähnliche Gefäßerweiterungen an der Netzhaut können, neben den angeborenen Gefäßanomalien, auch durch Traumata, Vergiftungen, Anämien, Gerinnungsstörungen, Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Arteriosklerose, Entzündungen, degenerative Veränderungen, Lupus erythematodes, Thrombozythämie, (autoimmun bedingte hämolytische) Anämien oder durch Neoplasien verursacht werden. Größere Blutungen unter der Netzhaut können zu einer Netzhautablösung führen.
In seltenen Fällen können beim Tier eine oder mehrere retinale Endarterien durch Sklerosierung oder durch sich festsetzende Blutgerinnsel verstopfen, was mit einem akuten Ausfall des betroffenen Netzhautareals einhergeht.
Ein erhöhter Fettanteil im Blut (Hyperlipoproteinämie) lässt die Netzhautgefäße weiß-grau gefüllt erscheinen. Gleichzeitige Seheinschränkungen sind die Ausnahme. Eine Besserung ist durch eine fettarme Diät zu erreichen.

Alimentäre Erkrankungsursachen

Vitamin-A- und Vitamin-E-Mangel
Diese Vitaminegehören zu den fettlöslichen Vitaminen. Bei der Katze wird die Entsteheung eines „trockenen AUges“ und der NAchtblindheit ggf. als Folge eines Vitamin-A-Mangels vermutet, vor allem deshalb, weil Katzen das aufgenommen Karotin nicht in Vitamin A umwandeln können. Ein spontanes Auftreten einer dieser Erkrankungen ist bei der Katze außerdem nicht unbedingt zu erwarten, da in allen standardisierten Futtermitteln für Hunde und Katzen mehr als genug Vitamin A vorhanden ist. In Fetten tierischen und pflanzlichen Ursprungs ist genügend Vitamin A enthalten. Viele Katzen füllen durch die Jagd auf Mäuse und Vögel ihren Speiseplan selbst mit tierischen Fetten auf.
Ein Mangel an Vitamin E kann ebenfalls in einer Retinopathie resultieren. Das klinische Bild gleicht dem der Pigmentepitheldystrophie

Thiamin-(Aneurin-) oder Vitamin-B1-Mangel
Das Thiamin gehört zu den wasserlöslichen Vitaminen der B-Vitamine. Durch einen Thiaminmangel wird nicht mehr genügend Acetylcholin gebildet, und die Erregungsleitung an den Synapsen ist gestört. In den tierischen und den pflanzlichen Futtermitteln ist im Allgemeinen genügend Thiamin enthalten, jedoch kommt in einigen (Süßwasser-)Fischeingeweiden das Enzym Thiaminase vor. Daher kann bei Katzen, die hauptsächlich rohen Fisch fressen, die Erkrankung eher zum Ausbruch kommen.
Bei der Katze gleichen die Veränderungen, die auf Grund eines Vitamin-B-Mangels entstehen, anfangs denen des Taurinmangels. Im Endstadium kommt es schließlich zu einer generalisierten, diffusen Retinadegeneration, die ursächlich von anderen Degenerationen der Netzhaut nicht mehr zu unterscheiden ist.

Taurinmangel
Taurin gehört zu den sauren Aminen und wird – obwohl kein Eiweißbaustein – doch meist als Aminosäure klassifiziert. Für die meisten Tierarten ist dieser Stoff kein essentieller Nahrungsbestandteil. Katzen sind jedoch nicht in der Lage, Taurin in genügendem Maße selbst zu produzieren. Taurin spielt bei der Funktion der Neurotransmitter und beim Stoffwechsel der Zellmembranen der Photorezeptoren eine wichtige Rolle. Taurinmangelerscheinungen sind hauptsächlich bei Katzen zu erwarten, die ausschließlich vegetarisch oder nur mit Hundefutter ernährt werden. Diese Erkrankung wurde früher auch noch als separate Verlaufsform (feline central retinal degeneration, FCRD) einer nicht entzündlichenNetzhauterkrankung genannt.

Entzündliche Veränderungen der Netzhaut und Aderhaut (Uveitis posterior/Chorioretinitis/Retinitis)

Eine Entzündung der hinteren Traubenhaut (Uveitis posterior, Chorioiditis) im hinteren Augensegment kommt relativ häufig vor. Obwohl Netzhaut (Retina) und Chorioidea anatomisch und funktionell sehr eng miteinander verbunden sind, treten Entzündungen, bei denen hauptsächlich eine der beiden Strukturen (Retinitis oder Chorioiditis) betroffen ist, auf. Die häufigsten Ursachen für eine Uveitis sind Infektionskrankheiten (FIP; FeLV, FIV, Toxoplasmose, Ehrlichiose) und daher meist Ausdruck einer systemischen Erkrankung. Die Uveitis posterior wird häufig in Kombination mit einer Uveitis anterior gesehen und liegt meist bilateral vor. In Südeuropa treten Kryptokokkose, Histoplasmose, Anaplasmose und Blastomykose regelmäßig als Ursache einer Chorioretinitis auf. Als Symptomenkomplex steht meist die plötzliche beiderseitige Erblindung des Tieres mit weiter Pupille im Vordergrund.

Unter einer Netzhautablösung (ablatio oder amotio retinae) versteht man die Trennung zwischen Pigmentepithel und Neuroretina (Anatomie). Bei der Ablatio retinae wird die Ernährung der Photorezeptoren und damit auch ihre Funktion unterbrochen. Hält dieser Zustand länger an, kommt es zu einer irreversiblen Degeneration der Photorezeptoren mit definitiver, irreversibler Blindheit. Die Trennung der beiden Schichten kann verschiedene Ursachen haben: Ansammlung von Flüssigkeit oder Gewebewucherungen im subretinalen Raum, Zug auf die Netzhaut (Perforationstraumata oder Linsenluxation), Leckage durch einen Riss in der Netzhaut (bei Tieren sehr selten!) oder totale Glaskörperverflüssigung. Am häufigsten wird die durch Flüssigkeitsansammlung ausgelöste Ablatio retinae gesehen. Die wichtigsten Ursachen sind eine exsudative Chorioretinitis (siehe oben), Schiddrüsenfehlfunktionen und Bluthochdruck, (besonders häufig bei Katzen mit Nierenerkrankungen).
Betroffene Katzen werden fallen meist wegen akutem Erblinden mit weiten und starren Pupillen oder Irisblutungen auf. Es handelt sich in der Regel um ältere Tiere, oft mit einer Anamnese von vermehrtem Trinken (Polydypsie) und vermehretem Harnabsatz (Polyurie), Gewichtsverlust, häufigem Erbrechen etc. Die vorderen Augenabschnitte sind meist unauffällig, obwohl auch Blutungen in die Vorderkammer und die Iris im Zusammenhang mit Bluthochdruck vorkommen.

Nicht erbliche degenerative Veränderungen

Lokale oder generalisierte Retinadegenerationen können auch ohne nachweisbare erbliche oder exogene Faktoren entstehen.

Feline zentrale Retinadegeneration (FCRD)
Die klinische Symptomatik gleicht, mit Ausnahme des progressiven Verlaufs, dem Bild des Taurinmangel-Syndroms, aber die FCRD schreitet viel langsamer fort. Man kann sich jedoch speziell in diesem Fall fragen, ob es sich bei der FCRD tatsächlich um eine andere, idiopathische Erkrankung handelt, oder ob sie nicht eine Form des Taurinmangels darstellt. In diesem Fall würden einige Futtermittel für Katzen tatsächlich zu wenig Taurin enthalten, bzw. einige Katzen wären dann nicht in der Lage, genügend Taurin aufzunehmen.

Gewebszubildungen (Neoplasien)
Im Netzhaut-/Aderhautbereich auftretende primäre Gewebszubildungen sind höchst selten. Sekundäre Neoplasien, besonders im Zusammenhang mit dem Leukose-/Lymphosarkom-Komplex werden häufig gesehen, Metastasen von Adenokarzinomen jedoch seltener. Die Augenveränderungen bei der Leukose/FeLV beschränkten sich auf entzündliche Veränderungen. Deutlich umschriebene Neubildungen sind höchst selten. Im Gegensatz zum Menschen sind chorioidale Melanome beim Tier selten. Nicht eindeutig abklärbare retinale Blutungen, Entzündungen und auch ein absolutes Glaukom können auch auf neoplastischen Veränderungen basieren, deren Ursprung anderweitig im Körper liegen kann.

Sudden Aquired Retinal Degeneration (SARD)
Die SARD wird auch toxische Neuro-Retinopathie genannt und zeichnet sich durch plötzlichen Sehverlust und beiderseitige weite Pupille ohne Pupillenreflex und ohne deutliche sichtbare Veränderungen an der Netzhaut (Amaurosis) aus. Auf lange Sicht degeneriert die Netzhaut vollständig. Es bestehen Hinweise auf die Verbindung mit subklinischen Leberveränderungen bzw. Cushing-Syndrom (Hyperadrenokortizismus).